英文名稱：Anti-ABCA3/P180 Lamellar Body Protein?

中文名稱：三磷酸腺苷結合盒轉運體3抗體（ABCA3）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、牛、羊?

產(chǎn)品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：191kDa

?細胞定位：細胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ABCA3/P180 Lamellar Body Protein:65-160/1704

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ABC 3; ABC C; ABC C transporter; ABC transporter 3; ABC-C transporter; ABC3; ABCA 3; Abca3; ABCA3 protein; ABCA3_HUMAN; ABCC; ATP binding cassette 3; ATP binding cassette sub family A (ABC1) member 3; ATP binding cassette sub family A member 3; ATP binding cassette transporter 3; ATP-binding cassette 3; ATP-binding cassette sub-family A member 3; ATP-binding cassette transporter 3; CED7. C. elegans, homolog of; EST111653; LBM 180; LBM180; MGC72201; SMDP3.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

由該基因編碼的膜相關蛋白是ATP結合盒（ABC）轉運蛋白超家族的成員。ABC蛋白通過細胞外膜和細胞內(nèi)膜轉運各種分子。ABC基因分為7個不同的亞家族（abc1，mdr/tap，mrp，ald，oabp，gcn20，white）。這種蛋白是ABC1亞家族的成員。ABC1亞科的成員組成主要的ABC亞科，只在多細胞真核生物中發(fā)現(xiàn)。該基因編碼的完整轉運體可能參與程序性細胞死亡過程中對異種生物的抵抗和吞噬的發(fā)展。[參考文獻編號：2008年7月]

功能：

在肺表面活性物質(zhì)的形成中起著重要作用，可能是通過轉運膽固醇等脂質(zhì)。

亞細胞位置：

薄膜。

組織特異性：

高表達于肺，其次是腦、胰腺、骨骼肌和心臟。在胎盤、腎臟和肝臟中弱表達。也在甲狀腺髓樣癌細胞（MTC）和C細胞癌中表達。

疾?。?/span>

ABCA3缺陷是導致3型肺表面活性物質(zhì)代謝功能障礙（SMDP3）的原因[MIM:610921]；又稱ABCA3缺乏引起的肺泡蛋白沉積癥。一種罕見的肺疾病，由于表面活性劑體內(nèi)平衡受損。它的特點是用周期性酸希夫法將絮凝劑材料充滿肺泡，并從表面活性劑磷脂和蛋白質(zhì)組分中提取陽性物質(zhì)。肺泡內(nèi)過多的脂蛋白積累導致嚴重的呼吸窘迫。

相似性：

屬于ABC轉運蛋白超家族。ABCA家族。

包含2個ABC轉運體域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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