英文名稱(chēng)：Anti-ABCB7?

中文名稱(chēng)：ATP結(jié)合蛋白家族7抗體（ABCB7）

抗體來(lái)源：兔子

克隆類(lèi)型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、兔子、綿羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：83kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from Human ABCB7:201-300/752

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ABC transporter 7 protein; ABC7; Abcb7; ABCB7_HUMAN; ASAT; Atm1p; ATP binding cassette 7; ATP binding cassette sub family B (MDR/TAP) member 7; ATP binding cassette sub family B member 7; ATP binding cassette sub family B member 7 mitochondrial; ATP binding cassette transporter 7; ATP-binding cassette sub-family B member 7; ATP-binding cassette transporter 7; EST140535; MDR7; mitochondrial; Multidrug resistance protein 7; P-glycoprotein 7; PGP7.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

過(guò)氧化物酶體膜含有幾個(gè)ATP結(jié)合盒（abc）轉(zhuǎn)運(yùn)子，abcd1-4已知存在于人過(guò)氧化物酶體膜（1）中。這四種蛋白質(zhì)都是ABC半轉(zhuǎn)運(yùn)體，二聚形成活性轉(zhuǎn)運(yùn)體（1）。ABCD1的突變導(dǎo)致X-連鎖腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（X-ALD），這是一種過(guò)氧化物酶體疾病，影響脂質(zhì)的儲(chǔ)存（2，3）。小鼠中abcd2在大腦和腎上腺器官中高水平表達(dá)，這對(duì)x-ald（4）有不利影響。過(guò)氧化物酶體膜由2種主要蛋白質(zhì)組成，PMP22和ABCD3（5）。ABCD3與不規(guī)則形狀的小泡有關(guān)，小泡可能是過(guò)氧化物酶體或過(guò)氧化物酶體前體的缺陷（5）。ABCD 4定位到過(guò)氧化物酶體（1）。編碼abcd1-4的基因分別映射到人類(lèi)染色體xq28、12q11-q12、1p22-p21和14q24.3（3,6-8）。ABCB7是一個(gè)半轉(zhuǎn)運(yùn)體，參與血紅素從線(xiàn)粒體運(yùn)輸?shù)桨|(zhì)溶膠，并映射到人類(lèi)染色體xq13.1-q13.3（9）。

功能：

可能參與血紅素從線(xiàn)粒體運(yùn)輸?shù)桨|(zhì)溶膠。在含鐵硫（fe/s）簇的細(xì)胞溶質(zhì)蛋白質(zhì)的成熟過(guò)程中起著中心作用。

子單元：

同二聚體或異二聚體（潛在的）。

亞細(xì)胞位置：

線(xiàn)粒體內(nèi)膜。

疾?。?/span>

ABCB7缺陷是X連鎖鐵粒母細(xì)胞貧血伴共濟(jì)失調(diào)（ASAT）的原因[MIM:301310]。ASAT是一種隱性疾病，其特征是嬰兒至兒童早期出現(xiàn)非活動(dòng)性小腦共濟(jì)失調(diào)和輕度貧血伴低色素血癥和微細(xì)胞增多。

相似性：

屬于A(yíng)BC轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白超家族。

ABCB系列。

重金屬進(jìn)口商（TC 3.A.1.210）亞科。

包含1個(gè)ABC跨膜1型域。

包含1個(gè)ABC Transporter域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類(lèi)、治療或診斷應(yīng)用

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